重癥肌無力樣綜合癥在生活并不常見，它是一種比較復(fù)雜的疾病，患了此病后會(huì)讓好多患者的生活受到困擾，給他們的學(xué)習(xí)和工作都會(huì)帶來影響，那么這種可怕又復(fù)雜的疾病出現(xiàn)后該怎樣去治療呢，看下面小編就帶大家具體的來了解一下。

重癥肌無力樣綜合癥的治療

首選方案：胸腺切除術(shù)，若術(shù)后病情明顯惡化，可輔以血漿置換、大劑量注射免疫球蛋白、激素和膽堿酯酶抑制劑等治療。

次選方案：病情嚴(yán)重不能胸腺切除者可用血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白，配合激素，逐漸過渡到單用激素，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺切除，術(shù)后維持原劑量2個(gè)月，再緩慢減量2～4年直至停用。

第三方案：不能或拒絕胸腺切除的重癥肌無力患者和危重者首選血漿置換或大劑量注射免疫球蛋白，非危重者首選激素治療，在激素減量過程中可適量加用硫唑嘌呤等免疫抑制劑，減輕反跳現(xiàn)象。

第四方案：不能或拒絕行胸腺切除者，同時(shí)又拒絕或不能耐受激素治療的重癥肌無力患者，可選用硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司、環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗等免疫抑制劑治療。

重癥肌無力樣綜合癥的病因

MG是人類疾病中研究得最清楚、最具代表性的自身免疾病。其抗原為AChR，致病性抗體為乙酰膽堿受體抗體(AChRAb)，靶器官是AChR。

1.自身免疫：AChR是人類體內(nèi)的正常糖蛋白，為什么會(huì)變成引起MG的致病抗原，目前尚不清楚，臨床上65%～85%MG的患者血清中可以測(cè)到AChRAb。因此，MG被認(rèn)為是一種體液介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫參與的自身免疾病。可能的機(jī)制為：①改變ACh與AChR結(jié)合的離子通道：③通過封閉抗體的作用;③加速了AChR的降解;④補(bǔ)體介導(dǎo)性溶解作用。

2.胸腺異常：75%～85%的MG患者有胸腺異常，其中60%～70%為胸腙增生，10%為胸腺瘤。胸腺切除術(shù)治療MG可獲良好的療效。胸腺肌樣上皮細(xì)胞表面存在AChR，在病毒感染和特定的遺傳因素影響下，自身免疫耐受機(jī)制受到損害，產(chǎn)生AChRAb，并經(jīng)分子模擬和交叉免疫反應(yīng)，引起神經(jīng)肌肉接頭損害，導(dǎo)致MG。

3.遺傳因素

極少數(shù)有家族史，但并不明顯。組織相容抗原(HLA)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，歐美高加索人種的發(fā)病總體與HLIA—DR3、D8有關(guān)，女性病者與HLA—A1、B8和DR3有關(guān)，男性與HLA—A3、B7和DR2有關(guān)。日本和我國(guó)的發(fā)病與HLA一DR9有關(guān)。

除眾所公認(rèn)的AChRAb及突觸后膜損害是產(chǎn)生MG的基本原因外，近年來有些學(xué)者報(bào)道了部分MG患者可在血液中檢出突觸前膜抗體。關(guān)于突觸前膜抗體在MG發(fā)病中的機(jī)制及意義。有待進(jìn)一步研究。

近年來的研究提示細(xì)胞免疫在MG中的發(fā)病作用亦不能低估。AChRAb無疑是活化的B細(xì)胞轉(zhuǎn)化成漿細(xì)胞后而分泌的，但是這種作用受到T細(xì)胞的調(diào)節(jié)。有材料表明抑制性T細(xì)胞的功能異常，可能在MG發(fā)病中占有重要地位。

病理生理：

1.肌肉：肌肉的病理改變是非特異性的，而且病理改變的程度與MG的類型、肌無力程度以及是否并發(fā)胸腺瘤有關(guān)。一般說來，肌肉病理改變可以從基本正常到出現(xiàn)局灶性壞死。最常見的變化是肌纖維粗細(xì)不一，玻璃樣變性，結(jié)締組織增生等。約50%患者可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤，伴胸腺瘤患者易于出現(xiàn)肌纖維壞死及壞死區(qū)附近的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.神經(jīng)肌肉接頭：重癥肌無力本質(zhì)性的病理改變?cè)谏窠?jīng)肌肉接頭處。采用肋間肌活檢，并應(yīng)用辣根過氧化物酶標(biāo)記的α-銀壞蛇毒素作免疫組化染色，在電鏡下可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)末梢(突觸前膜)變小，突觸間隙增寬.突觸后膜及形態(tài)上受到破壞，皺褶變平。AChR數(shù)目明顯減少。而且可以在突觸后膜上發(fā)現(xiàn)局部有IgG及C2～9的沉積。

3.胸腺：胸腺的病理改變也是MG病理學(xué)的重要組成部分。65%～80%的MG出現(xiàn)胸腺增生。在胸腺的髓質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)生發(fā)中心及淋巴樣濾泡。免疫組化研究井可發(fā)現(xiàn)增殖的生發(fā)中心內(nèi)存在著B細(xì)胞。另外15%～20%的患者可能伴有胸腺瘤。

重癥肌無力樣綜合癥出現(xiàn)后的治療方法就是以上介紹的這些了，我們大家都很清楚的知道，疾病的癥狀越多帶給患者的傷害就越嚴(yán)重，重癥肌無力樣綜合癥也不例外，所以說我們必須要把此病的一些知識(shí)了解透徹，出現(xiàn)此病的癥狀表現(xiàn)后請(qǐng)及時(shí)治療。