Nephrotic-range proteinuria(腎病范圍蛋白尿)，通常指多少?

>3.5g/d?

>2200mg/d?

1-3.5g/d?

如果你不知道的話，我們一起來學習一下吧：絕對讓你受益匪淺

古希臘時代，所有水腫都被稱為“dropsy"。

1827年，Richard Bright發現部分dropsy的病人存在蛋白尿和腎臟疾病，并命名為"Bright's disease"。

20世紀初期，蛋白尿與腎病綜合征的其他組成部分包括水腫，低蛋白血癥和高脂血癥的相關關系逐漸得到明確。大量蛋白尿是其中最重要的推手 (Driving force)，通常蛋白尿需要達到一定程度時腎病綜合征的其他表現才會顯示。而診斷腎病綜合征所采用的腎病范圍蛋白尿 (Nephrotic range proteinuria) 閾值則是由George Schreiner于1963年最先提出。

他研究了186名臨床上表現為典型腎病綜合征的病人。人群中平均年齡為37歲，大多有原發性腎小球病變。結果發現：其中絕大多數患者的24小時尿蛋白高于3.5g/day，只有2人剛好等于3.5g/day，而沒有任何人低于3.5g/day (見附圖)。此后，蛋白尿>3.5g/day作為腎病范圍蛋白尿的閾值以及腎病綜合征的診斷標準被廣泛接受，并沿用至今。

從歷史的演變過程可以看到，除了大量蛋白尿外，水腫的存在是腎病綜合征一個重要的臨床特征。事實上，腎病綜合征始發或復發的臨床表現往往都是水腫。有人指出部分教科書十分強調蛋白尿和低蛋白血癥的重要性，并認為單憑這兩項指標就可以診斷腎病綜合征。對此我有些疑惑。Uptodate所用的診斷標準是蛋白尿、水腫和低蛋白血癥加其他表現 (高脂血癥和高凝狀態)，以前三者為主。個人認為水腫應該是腎病綜合征診斷中至關重要的組成部分，水腫存在與否可能預示腎臟病變的不同：不伴水腫的大量蛋白尿只能稱為腎病范圍蛋白尿，通常提示腎小球基底膜病變及裂孔隔膜 (Slit diaphragm) 結構受損;而伴隨水腫的腎病綜合征除腎小球損傷外可能同時存在腎小管功能障礙，表現為主動性的水鈉潴留，顯示腎臟病變的廣泛性以及潛在發病機制的差異。

臨床實踐中兩者的區分也很重要：伴隨水腫的腎病綜合征發病機理通常系由免疫介導，治療上往往需要應用激素和免疫抑制劑;而沒有水腫的腎病范圍蛋白尿則大多屬于繼發性FSGS (局灶性節段性腎小球硬化)，治療上以針對原發病為主，大多不用激素或免疫抑制劑。當然腎活檢可以明確診斷和指導治療，然而活檢過程的取樣誤差也有可能誤導診斷。而且不少時候病理改變也難以判斷究竟病變是原發還是繼發。

有人提出臨床上確有碰過腎病綜合征的典型代表如微小病變 (MCD) 表現為不伴隨水腫的腎病范圍蛋白尿。其實同一疾病完全可以有不同的臨床和病理表現，如狼瘡腎炎或膜增性腎炎。因此，我推測那也可能代表MCD的一個亞型。當然這僅僅是猜測，有待進一步研究證實。