女性生殖器官在形成、分化、發育過程中,在其各部位都可能發生發育異常,部分發育異常會導致生 道的梗阻,青春期女性發育后月經血無法正常排出而引發各種急癥。處理這些問題還應注意是否有泌尿道的發育異常,因女性生殖器官與泌尿器官在起源上相同,約10%泌尿道發育異常者伴有生殖器官發育異常,甚至伴發消化道發育異常。對于青春期女性生殖器官發育異常的正確診斷,減少因誤診而致的不必要開腹探查手術,有著重要的意義。本文分述各種青春期女性生殖器官發育異常的診治。

1　處女膜閉鎖(mi perforate hymen)

處女膜閉鎖(見圖1)又稱無孔處女膜,系發育過程中,陰道末端的泌尿生殖竇組織未腔化所致。由于處女膜閉鎖使陰道和外界隔絕,陰道分泌物或月經初潮的經血排出受阻,積聚在陰道內,有時經血可經輸卵管倒流至腹腔。若不及時切開,反復多次的月經來潮使積血增多,發展為子宮腔積血,輸卵管可因積血粘連而致傘端閉鎖,經血反流至盆腔易發生子宮內膜異位癥及盆腔炎癥。

絕大多數患者至青春期發生周期性下腹墜痛,并呈進行性加劇。嚴重者可引起肛門或陰道部脹痛和尿頻等癥狀。檢查可見處女膜膨出,表面呈紫藍色;肛診可捫及陰道膨隆,凸向直腸;并可捫及盆腔腫塊,用手指按壓腫塊可見處女膜向外膨隆更明顯。偶有幼女因大量黏液潴留在陰道內,下腹墜痛,導致處女膜向外凸出而就診。盆腔B超檢查可見子宮腔內和陰道內均有積液。診斷處女膜閉鎖并不困難。

治療以及時手術切開為主。先用粗針穿刺處女膜中部膨隆部,抽出陳舊積血后再進行“X”形切開,排出積血;常規檢查宮頸是否正常,切除多余的處女膜瓣;修剪處女膜,再用可吸收縫線縫合切口邊緣,使開口成圓形。

2　陰道閉鎖(atresia of vagina)

陰道閉鎖為泌尿生殖竇未參與形成陰道下段所致。根據陰道閉鎖的解剖學特點將其分為以下兩型。Ⅰ型陰道閉鎖，即陰道下段閉鎖,陰道上段及宮頸、子宮體均正常,嚴重時可以合并宮頸、宮腔積血,盆腔檢查發現包塊位置較低,位于直腸前方,就診往往較及時,癥狀與處女膜閉鎖相似,但與處女膜閉鎖不同點是黏膜表面色澤正常,亦不向外隆起。肛診可捫及凸向直腸包塊,位置較處女膜閉鎖高。Ⅱ型陰道閉鎖,子宮內膜分泌功能不正常,癥狀出現較晚,經血容易逆流至盆腔,常常發生子宮內膜異位癥。磁共振成像和超聲檢查可幫助診斷。

一旦明確診斷,應盡早手術切除。手術以解除陰道阻塞,使經血引流通暢為原則。先用粗針穿刺陰道黏膜,抽出積血后切開閉鎖段陰道,排出積血,常規檢查宮頸是否正常,切除多余閉鎖的纖維結締組織,利用已游離的陰道黏膜覆蓋創面。術后放置陰道模具,術后一段時間后定期擴張陰道以防陰道攣縮。

3　陰道橫隔(transverse vaginal septum )

陰道橫隔為兩側副中腎管會合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。陰道橫隔很少伴有泌尿系統和其他器官的異常,橫隔可位于陰道內任何部位,但以上、中段交界處為多見。陰道橫隔無孔稱完全性橫隔,隔上有小孔稱不全性橫隔(見圖5)。臨床上位于陰道上端的橫隔多為不全性橫隔,陰道下部的橫隔多為完全性橫隔。

不全性橫隔位于上部者多無癥狀,位置偏低者可影響性生活,陰道分娩時影響胎先露部下降。完全性橫隔有原發性閉經伴周期性腹痛,并呈進行性加劇。

婦科檢查見陰道較短或僅見盲端,肛診時可捫及宮頸及宮體。完全性橫隔由于經血潴留,可在相當于橫隔上方部位觸及塊狀物。

完全性橫隔先用粗針穿刺,抽出積血后切開,切除多余閉鎖的纖維結締組織,常規檢查宮頸是否正常,可把橫隔上方的陰道黏膜分離拉向下方,覆蓋橫隔的創面,與隔下方的陰道黏膜縫合,術后定期擴張陰道或放置陰道模具以防攣縮。不全性橫隔如之前未診斷,在分娩時,若橫隔薄者可于胎先露部下降壓迫橫隔時切開橫隔,胎兒娩出后再切除橫隔。橫隔切除術后也要注意創面的愈合和防止橫隔殘端攣縮。

4　陰道斜隔綜合征(oblique vaginal septum syn-drome)

陰道斜隔綜合征也稱Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (HWWS),病因尚不明確,可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成一盲端所致。陰道斜隔常伴有同側泌尿系統發育異常,多為雙宮體、雙宮頸及斜隔側的腎缺如。

陰道斜隔分為3種類型:Ⅰ型為無孔斜隔(見圖6):隔后的子宮與外界及另側子宮完全隔離,宮腔積血聚積在隔后腔。:在兩側宮頸間或隔后腔與對側宮頸之間有小瘺管,有隔一側子宮經血可通過另一側宮頸排出,引流亦不通暢。

3種類型的陰道斜隔綜合征一般月經周期正常,三型均有痛經,Ⅰ型較重,平時一側下腹痛;Ⅱ型月經間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈,膿性分泌物有臭味;Ⅲ型經期延長有少量血,也可有膿性分泌物。婦科檢查一側陰道穹隆或陰道壁可觸及囊性腫物,Ⅰ型腫物較硬,宮腔積血時觸及增大子宮;Ⅱ、Ⅲ型囊性腫物張力較小,壓迫時有陳舊血流出。婦科檢查一側穹隆或陰道壁有囊腫,增大子宮及附件腫物。B超檢查可見一側宮腔積血,陰道旁示有一囊腫存在,同側腎缺如。子宮碘油造影檢查對Ⅲ型了解隔后腔情況有幫助。治療:先用粗針穿刺,抽出積血后切開,切除多余閉鎖的纖維結締組織,常規檢查宮頸是否正常,做最大范圍的隔切除,邊緣電凝止血或油紗卷壓迫24~48小時,一般術后無需放置陰道模型。

5　先天性宮頸閉鎖(congenitalabnormalof the cervix )

先天性宮頸閉鎖為副中腎管尾端發育不全或發育停滯所致的宮頸發育異常,可表現為宮頸缺如、宮頸閉鎖、先天性宮頸管狹窄。

若患者子宮內膜有功能,則青春期后可因宮腔積血而出現周期性腹痛,經血還可經輸卵管逆流入腹腔,引起盆腔子宮內膜異位癥。磁共振成像和超聲檢查有助診斷。可手術穿通宮頸,建立人工子宮陰道通道,但成功率低,故有建議直接進行子宮切除術;如人工子宮

陰道通道手術失敗則建議行子宮切除術。